КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ ЧИСТОЙ ДИСГЕНЕЗИИ ГОНАД – СИНДРОМА СВАЙЕРА
https://doi.org/10.34822/2304-9448-2022-2-65-68
Аннотация
Цель – представить клинический случай чистой дисгенезии гонад у пациентки. Материалы и методы. Представлен клинический случай синдрома Свайера у девушки 16 лет, проанализированы анамнестические и клинические данные, результаты лабораторных и инструментальных обследований, постоперационные результаты и эффект заместительной гормональной терапии. Результаты. В процессе обследования подростка с женским фенотипом, высокорослостью и первичной аменореей выявлено повышение гонадотропинов и гипоплазия матки. При цитогенетическом исследовании установлен кариотип 46, ХУ. Проведено лапароскопическое удаление двусторонних гонадобластом с последующим подбором заместительной гормональной терапии.
Ключевые слова
Об авторах
Е. В. Верховых
Сургутский государственный университет, Сургут
Россия
Россия
аспирант
E-mail: verkhovikh_ev@edu.surgu.ru
Я. В. Гирш
Сургутский государственный университет, Сургут
Россия
Россия
доктор медицинских наук
E-mail: prof.girsh@yandex.ru
Н. Ю. Калинченко
Национальный медицинский исследовательский центр эндокринологии
Россия
Россия
кандидат медицинских наук
E-mail: kalinnat@rambler.ru
Список литературы
1. Coutin A. S., Hamy A., Fondevilla M., Savigny B., Paineau J., Visset J. Pure 46,XY Gonadal Dysgenesis // J Gynecol Obstet Biol Reprod. 1996. Vol. 25, Is. 8. Р. 792–796.
2. Газизова Г. Р., Валеева Ф. В., Шайдуллина М. Р., Акбирова Э. И. Синдром Свайера // Медицинский вестник Юга России. 2020. Т. 11, № 3. С. 65–68. DOI 10.21886/2219-8075-2020-11-3-65-68.
3. Dimitri P., Cohen M., Wright N. Indications for Familial Screening and Gonadectomy in Patients with 46,XY Gonadal Dysgenesis // Int J Gynaecol Obstet. 2006. Vol. 95, Is. 2. Р. 167–168. DOI 10.1016/ j.ijgo.2006.05.035.
4. Ben Temime R., Chechia A., Attia L. et al. Swyer Syndrome: Report of 5 Cases // J Gynecol Obstet Biol Reprod. 2008. Vol. 38, Is. 3. Р. 220–225.
5. Carrillo A. A., Berkovitz G. D. Genetic Mechanisms that Regulate Testis Determination // Rev Endocr Metab Disord. 2004. Vol. 5, Is. 1. Р. 77–82.
6. Alam S., Boro H., Goyal A., Khadgawat R. 46,XY Complete Gonadal Dysgenesis with Pubertal Virilisation due to Dysgerminoma/ Gonadoblastoma // BMJ Case Rep. 2020. Vol. 13, Is. 7. Р. e235501.
7. Тимохина Е. В., Афанасьева Н. В., Самойлова Ю. А., Силаева Т. М., Белоусова В. С., Ломовцева М. М., Сейфуллаева Л. И. Клиническое наблюдение успешной беременности при «чистой» форме дисгенезии гонад – синдроме Свайера // Архив акушерства и гинекологии им. В. Ф. Снегирева. 2019. Т. 6, № 4. С. 225–228.
8. Chen M. J., Yang J.-H., Mao T.-L., Ho H.-N., Yang Y.-S. Successful Pregnancy in a Gonadectomized Woman with 46,XY Gonadal Dysgenesis and Gonadoblastoma // Fertil Steril. 2005. Vol. 84, Is. 1. Р. 217.е5-217.е6.
9. Diessner J., Stuber T., Niederle B., Pawlik M., Dietl J., Honig A. XY Gonadal Dysgenesis – Development of a Germ Cell Tumor: Case Report // Eur J Gynaecol Oncol. 2013. Vol. 34, Is. 6. Р. 572–574.
Рецензия
Для цитирования:
Верховых Е.В., Гирш Я.В., Калинченко Н.Ю. КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ ЧИСТОЙ ДИСГЕНЕЗИИ ГОНАД – СИНДРОМА СВАЙЕРА. Вестник СурГУ. Медицина. 2022;(2 (52)):65-68. https://doi.org/10.34822/2304-9448-2022-2-65-68
For citation:
Verkhovykh E.V., Girsh Ya.V., Kalinchenko N.Yu. CLINICAL CASE OF PURE GONADAL DYSGENESIS – SWYER SYNDROME. Vestnik SurGU. Meditsina. 2022;(2 (52)):65-68. (In Russ.) https://doi.org/10.34822/2304-9448-2022-2-65-68
Просмотров:
249
Послать статью по эл. почте 
