АППГ (абсцедирующий и подрывающий фолликулит и перифолликулит волосистой части головы Гоффманна) – это заболевание из группы пустулезных дерматозов. Современная медицина трактует его как атипичную форму акне (acne inversa), а не как вариант пиодермии, как считалось прежде. Представляет собой воспалительное рецидивирующее заболевание кожи волосистой части головы неясной этиологии, характеризующееся образованием абсцессов с последующим формированием рубцовой атрофии [1][2]. Исторически заболевание впервые описано в отечественной литературе А. Н. Черногубовым (1892) под термином «суппуративный конглобатный перифолликулит», а позднее – С. О. Живультом (1894) в «Больничной газете Боткина». Зарубежные исследователи E. Lang, L. Spitzer и G. Nob ввели термин dermatitis follicularis et perifollicularis conglobata, отражающий морфологическую сущность заболевания [3].

Согласно классификации, разработанной экспертами Североамериканского общества исследования волос (NAHRS) на симпозиуме по рубцовой алопеции, фолликулит Гоффманна относится к нейтрофильным формам первичной рубцовой алопеции. Заболевание входит в состав фолликулярной окклюзионной триады (или тетрады), включающей конглобатные акне, гнойный гидраденит (hidradenitis suppurativa) и пилонидальную кисту, что указывает на сходные патогенетические механизмы этих состояний [4][5].

Эпидемиологически заболевание встречается преимущественно у мужчин в возрасте 18–40 лет. Этиология остается окончательно невыясненной [6][7]. Наиболее часто патологический процесс инициируется в теменно-затылочной области волосистой части головы, где первичные изменения локализуются в зоне волосяных фолликулов. В результате гиперкератоза формируются комедоноподобные массы, приводящие к закупорке фолликулярного устья. Возникают плотные узлы диаметром 0,5–1 см, располагающиеся глубоко в дерме, после чего развивается перифолликулярный инфильтрат и формируется очаг острого, а затем хронического воспаления.

Согласно ряду исследований, нарушение экспрессии цитокератина 17, характерного для протоков сальных желез, приводит к структурной нестабильности эпителия и последующему разрыву фолликулярной стенки, что запускает воспалительный каскад [6]. Доказанная вовлеченность как фолликула, так и окружающих тканей обусловила использование термина «фолликулит и перифолликулит» [8]. По мере прогрессирования воспаления узлы увеличиваются до 1–2 см, приобретают эритематозную окраску; присоединение вторичной бактериальной инфекции, чаще вызванной Staphylococcus aureus, приводит к их размягчению, слиянию и формированию свищевых ходов и абсцессов. Из свищей выделяется гнойно-кровянистое содержимое, нередко одновременно из нескольких отверстий. На месте поражения формируются келоидоподобные рубцы и необратимая алопеция.

Заболевание отличается хроническим, рецидивирующим течением, может сохраняться на протяжении многих лет, сопровождаясь субфебрилитетом, болезненностью регионарных лимфоузлов и выраженными воспалительными изменениями в крови (лейкоцитоз, повышение скорости оседания эритроцитов, гиперглобулинемия, снижение уровня альбумина) [6].

Иммуногенетические исследования выявили связь заболевания с определенными антигенами главного комплекса гистосовместимости (HLA). Так, HLA-A3 и HLA-B35, а также внутрилокусные комбинации HLA-A2-A3 и HLA-A2-Ax рассматриваются как протективные маркеры, тогда как сочетания HLA-A2-B7, HLA-A1-B17 и HLA-A2-B12 ассоциируются с повышенным риском развития тяжелых акнеформных дерматозов, включая АПФПГ [9].

Клинические проявления заболевания значительно ухудшают качество жизни пациентов, особенно в период обострений, сопровождающихся образованием абсцессов и спонтанным вскрытием очагов с выделением гнойного содержимого [10].

На сегодня отсутствуют стандарты и клинические рекомендации, регламентирующие ведение пациентов с этой редкой кожной патологией. Не найдено единого гайдлайна и в зарубежной дерматологической практике. Согласно данным литературы, для лечения дерматоза могут применятся системные антибактериальные препараты, системные ретиноиды, биологическая терапия, а также хирургическое лечение [11]. Назначение антибактериальных препаратов обосновано лишь при наличии признаков общей инфекционной интоксикации. Биологическая терапия проводится ингибиторами фактора некроза опухоли α и ингибиторами интерлейкина-23 [12].

Учитывая ведущие патогенетические механизмы, терапевтические подходы должны быть направлены на снижение активности сальных желез, нормализацию процессов фолликулярной кератинизации и купирование воспаления [10][13][14]. Эти эффекты обеспечивают системные ретиноиды, в частности изотретиноин, который зарекомендовал себя как высокоэффективное средство в лечении данной патологии.

Цель – описание клинического случая пациента с хроническим рецидивирующим течением абсцедирующего и подрывающего фолликулита и перифолликулита волосистой части головы Гоффманна и анализа достижения стойкой ремиссии на фоне терапии системным изотретиноином.

Проведен ретроспективный анализ случая абсцедирующего и подрывающего фолликулита и перифолликулита волосистой части головы Гоффманна. Получено информированное согласие пациента на оказание медицинской помощи и публикацию анонимных данных.

В статье приведено клиническое наблюдение пациента, находившегося под наблюдением в Сургутском клиническом кожно-венерологическом диспансере. Пациент – мужчина 38 лет, страдающий абсцедирующим и подрывающим фолликулитом и перифолликулитом волосистой части головы Гоффманна на протяжении шести лет. Ранее проводившиеся курсы антибактериальной терапии давали временное улучшение без стойкого клинического эффекта, что значительно снижало качество жизни и привело к формированию необратимых последствий на коже волосистой части головы. Лечение изотретиноином проводилось под динамическим контролем клинических и лабораторных показателей.

Применение системного изотретиноина в индивидуально подобранной дозировке позволило добиться полного клинического регресса высыпаний и стойкой ремиссии заболевания, сохранявшейся на протяжении шести месяцев динамического наблюдения. Это подтверждает высокую эффективность системных ретиноидов при лечении хронических рецидивирующих форм фолликулярных дерматозов, в том числе фолликулита Гоффманна [10][13][14].

Описание клинического случая

Пациент А., 38 лет, отмечал шестилетний стаж заболевания, начало которого не ассоциировал с какими-либо провоцирующими факторами. Неоднократно проходил амбулаторное лечение без достижения стойкой ремиссии.

Локальный статус. Патологический процесс носил ограниченный характер на момент осмотра. Локализовался на коже волосистой части головы, преимущественно теменной, затылочной областях с частичным переходом на кожу височных областей (рис. 1). Представлен множественными узлами от 0,4 до 1,5 см в диаметре на эритематозном фоне, пустулами с гнойным содержимым, гнойными корками желто-зеленого цвета, очагами отсутствия волос. Узлы эластической консистенции, при пальпации слегка болезненные, без признаков флюктуации. Свечения в лучах лампы Вуда нет.

Дермографизм: красный, стойкий. Периферические лимфоузлы не увеличены, безболезненные. Слизистые оболочки чистые, высыпания отсутствуют. Кожные покровы: кроме основного очага поражения патологических элементов не выявлено.

Лабораторные данные. Общий анализ крови: скорость оседания эритроцитов – 20 мм/ч (незначительное ускорение). Биохимический анализ крови: без отклонений от нормы. Общий анализ мочи: в пределах физиологической нормы. Копроцитограмма: простейшие и яйца глистов не обнаружены. Иммуноферментный анализ на антитела к вирусу иммунодефицита человека, гепатиту С, гепатиту В – не выявлены. Культуральное исследование отделяемого пустул – роста нет. Микроскопическое исследование чешуек волосистой части головы – элементов дерматомицетов не обнаружено.

На основании жалоб пациента, данных анамнеза, клинической картины и результатов обследования установлен следующий диагноз: L73.8 Абсцедирующий и подрывающий фолликулит и перифолликулит волосистой части головы Гоффманна, непрерывно-рецидивирующее течение.

Лечение. Местная терапия: обработка пустул раствором анилиновых красителей 2 раза в день в течение 10–14 дней. Системная терапия: изотретиноин внутрь в капсулах в дозе 0,4 мг/кг в сутки. (в данном случае 40 мг в сутки), кумулятивная доза 9 600 мг. Пациент принимал препарат после еды, разделив суточную дозу на 3 приема. Курс лечения: 8 месяцев.

Пациент получил полный курс назначенной терапии под контролем общеклинических исследований 1 раз в 2 месяца. Выраженных побочных эффектов (за исключением ретиноидного хейлита) не наблюдалось. На фоне полученной терапии через 8 месяцев отмечен полный регресс высыпаний с явлениями келоидоподобных, местами атрофических рубцов и участков рубцовой атрофии (рис. 2). Еще через 6 месяцев динамического наблюдения рецидива патологического процесса отмечено не было.

Абсцедирующий и подрывающий фолликулит и перифолликулит волосистой части головы Гоффманна – редкий хронический нейтрофильный дерматоз, характеризующийся торпидным, рецидивирующим течением и выраженной склонностью к формированию рубцовых изменений. Особенности локализации патологического процесса, его длительность и устойчивость к терапии значительно снижают качество жизни пациентов и нередко приводят к психоэмоциональным нарушениям.

Представленный клинический случай отражает типичную клинико-анамнестическую картину АПФПГ: характерную локализацию на волосистой части головы, поражение мужчин молодого и среднего возраста, множественные воспалительные узлы, пустулы и участки рубцовой алопеции. В течение шести лет пациент не получал адекватной патогенетической терапии, что обусловило длительное сохранение воспалительной активности и развитие необратимых рубцовых изменений кожи.

Применение системного ретиноида изотретиноина в индивидуально подобранной дозировке позволило добиться полного клинического регресса высыпаний и стойкой ремиссии заболевания, сохранявшейся на протяжении шести месяцев динамического наблюдения. Это подтверждает высокую эффективность системных ретиноидов при лечении хронических рецидивирующих форм фолликулярных дерматозов, в том числе фолликулита Гофф­манна [10–12].

Несмотря на достижения современной дерматовенерологии, тяжелые воспалительные заболевания, поражающие сально-волосяной аппарат, по-прежнему представляют значительную терапевтическую проблему. Их упорное течение, резистентность к стандартным методам лечения и выраженные воспалительные реакции приводят к структурным изменениям кожи, необратимому выпадению волос и формированию рубцов различного типа – от атрофических до келоидных. Последствия глубоких воспалительных процессов требуют длительного, комплексного и дорогостоящего лечения, которое не всегда обеспечивает полное восстановление кожного покрова. Таким образом, системные ретиноиды, обладая способностью модулировать процессы кератинизации и воспаления, должны рассматриваться как препараты первой линии при терапии торпидных, рецидивирующих форм фолликулита Гоффманна. Необходимы дальнейшие клинические и патогенетические исследования для уточнения оптимальных дозировочных режимов, длительности терапии и критериев эффективности лечения.

Конфликт интересов. Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

Conflict of interest. The authors declare that there is no conflict of interest.