surgumedВестник СурГУ. МедицинаVestnik SurGU. Meditsina2949-3447Сургутский государственный университет10.35266/2304-9448-2023-1-52-55surgumed-631Research ArticleКЛИНИЧЕСКАЯ МЕДИЦИНА. КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙCLINICAL MEDICINE. CLINICAL CASEСЛУЧАЙ КЕРАТОДЕРМИИ ПАПИЙОНА – ЛЕФЕВРАA CASE OF PAPILLON–LEFEVRE SYNDROMEhttps://orcid.org/0000-0003-1355-3125ЕфановаЕ. Н.EfanovaE. N.

кандидат медицинских наук, доцентE-mail: efanova_en@surgu.ru

Candidate in Sciences (Medicine), Associate Professor

E-mail: efanova_en@surgu.ru

https://orcid.org/0000-0002-5145-3996РусакЮ. Э.RusakYu. E.

доктор медицинских наук, профессор

E-mail: profrusak@mail.ru

Doctor of Sciences (Medicine), ProfessorE-mail: profrusak@mail.ru

https://orcid.org/0000-0001-6836-7499ВасильеваЕ. А.VasilyevaE. A.

преподавательE-mail: vasileva_ea@surgu.ru

Lecturer

E-mail: vasileva_ea@surgu.ru

https://orcid.org/0000-0003-3220-1889ГоршковаА. В.GorshkovaA. V.

преподаватель

E-mail: gorshkova_av@surgu.ru

Lecturer

E-mail: gorshkova_av@surgu.ru

Сургутский государственный университет, СургутРоссияSurgut State University, SurgutRussian Federation2023070420231615255Copyright © Ефанова Е.Н., Русак Ю.Э., Васильева Е.А., Горшкова А.В., 20232023Ефанова Е.Н., Русак Ю.Э., Васильева Е.А., Горшкова А.В.Efanova E.N., Rusak Y.E., Vasilyeva E.A., Gorshkova A.V.Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://www.surgumed.ru/jour/article/view/631

Цель – представить результаты диагностики и лечения случая кератодермии Папийона – Ле-февра. Описано клиническое наблюдение заболевания из группы наследственных нарушений ороговения – кератодермии Папийона – Лефевра. Представлены клинико-анамнестические данные, результаты обследования и терапии. Пациентка наблюдалась врачами дерматовенерологами с диагнозом наследственной кератодермии со значительным нарушением качества жизни ввиду выраженности клинических проявлений и стоматологических проблем. Продолжительный период времени пациентка находилась в периодах беременности и лактации, чтоделало невозможным проведение полноценной терапии. После выполнения репродуктивной функции пациентка получила курс системной терапии ацитретином с выраженным положительным эффектом. Приведенное наблюдение иллюстрирует необходимость ранней диагностики заболевания и важность патогенетического лечения.

The study aims to present the diagnosis and treatment results of a case of Papillon–Lefevre syndrome. A clinical observation of Papillon–Lefevre syndrome, one of the genetic cornification disorders, is described. Clinical and anamnestic data, the results of examination and therapy are presented. The patient diagnosed with genetic keratoderma, which was affecting her life quality due to the severity of clinical manifestations and dental disorders, was being observed. The patient was unable to receive comprehensive therapy for an extended period of time due to her pregnancy and lactation. After her reproductive period was over, the patient was given a course of systemic acitretin therapy with a significant positive effect. The study proves the importance of early diagnosis and pathogenetic treatment.

кератодермия Папийона – Лефеврагенодерматозгиперкератозпоражение кожи кистейпоражение кожи стоппародонтозPapillon–Lefevre syndromegenodermatosishyperkeratosisskin lesions of the handsskin lesions of the feetperiodontosisReferencesЮсупова Л. А., Гараева З. Ш., Юнусова Е. И. и др. Кератодермии // Лечащий врач. 2021. № 11. С. 18–22. DOI 10.51793/OS.2021.24.11.003.Юсупова Л. А., Гараева З. Ш., Юнусова Е. И. и др. Кератодермии // Лечащий врач. 2021. № 11. С. 18–22. DOI 10.51793/OS.2021.24.11.003.Слесаренко Н. А., Моррисон А. В., Марченко В. М. и др. Клинический случай диагностики очень редкой формы кератодермии у ребенка // Саратов. науч.-мед. журн. 2018. Т. 14, № 4. С. 763–765.Слесаренко Н. А., Моррисон А. В., Марченко В. М. и др. Клинический случай диагностики очень редкой формы кератодермии у ребенка // Саратов. науч.-мед. журн. 2018. Т. 14, № 4. С. 763–765.Васильева Е. А., Русак М. Ю., Боолова А. М. и др. Кератодермия Унны – Тоста у представителя одного из коренных и малочисленных народов Севера (ханты) // Наука и инновации XXI века : сб. ст. по материалам VI Всерос. конф. молодых ученых. Сургут, 2020. Т. I. С. 92–94.Васильева Е. А., Русак М. Ю., Боолова А. М. и др. Кератодермия Унны – Тоста у представителя одного из коренных и малочисленных народов Севера (ханты) // Наука и инновации XXI века : сб. ст. по материалам VI Всерос. конф. молодых ученых. Сургут, 2020. Т. I. С. 92–94.Цыкин А. А., Петунина В. В. Подошвенные гиперкератозы: клиника, диагностика, лечение // РМЖ. 2014. № 8. С. 586–589.Цыкин А. А., Петунина В. В. Подошвенные гиперкератозы: клиника, диагностика, лечение // РМЖ. 2014. № 8. С. 586–589.Акулинушкина Д. В., Дзюбич Л. И., Дикова О. В. Клинический случай синдрома Папийона–Лефевра // Огарёв-оnline. 2018. № 15. С. 5. URL: https://journal.mrsu.ru/arts/klinicheskij-sluchaj-sindromapapijona-lefevra (дата обращения: 15.01.2023).Акулинушкина Д. В., Дзюбич Л. И., Дикова О. В. Клинический случай синдрома Папийона–Лефевра // Огарёв-оnline. 2018. № 15. С. 5. URL: https://journal.mrsu.ru/arts/klinicheskij-sluchaj-sindromapapijona-lefevra (дата обращения: 15.01.2023).Суколин Г. И. Клиника наследственных дерматозов : атлас-справочник. М. : БИНОМ, 2014. С. 44–45.Суколин Г. И. Клиника наследственных дерматозов : атлас-справочник. М. : БИНОМ, 2014. С. 44–45.Исаева Д. Р., Халдин А. А. К вопросу о дифференциальной диагностике гиперкератотических дерматозов ладонно-подошвенной локализации // Клинич. дерматология и венерология. 2016. Т. 15, № 6. С. 120–126. DOI 10.17116/klinderma2016156120-126.Исаева Д. Р., Халдин А. А. К вопросу о дифференциальной диагностике гиперкератотических дерматозов ладонно-подошвенной локализации // Клинич. дерматология и венерология. 2016. Т. 15, № 6. С. 120–126. DOI 10.17116/klinderma2016156120-126.Круглова Л. С., Жукова О. В., Финешина Е. И. Патогенетические аспекты, лежащие в основе ладонно-подошвенных кератодермий. Современные методы терапии // Клинич. дерматология и венерология. 2015. № 14. С. 17–23. DOI 10.17116/ klinderma201514217-22.Круглова Л. С., Жукова О. В., Финешина Е. И. Патогенетические аспекты, лежащие в основе ладонно-подошвенных кератодермий. Современные методы терапии // Клинич. дерматология и венерология. 2015. № 14. С. 17–23. DOI 10.17116/ klinderma201514217-22.Жукова О. В. Комбинированное применение ПУВА-ванн и ретиноидов в терапии ладонно-подошвенных дискератозов // Физиотерапевт. 2014. № 6. С. 59–64.Жукова О. В. Комбинированное применение ПУВА-ванн и ретиноидов в терапии ладонно-подошвенных дискератозов // Физиотерапевт. 2014. № 6. С. 59–64.Ключарева С. В., Гузев К. С., Ноздрин В. И. Актуальные тенденции в лечении ладонно-подошвенного псориаза и приобретенных ограниченных форм кератодермии // Клинич. дерматология и венерология. 2017. Т. 16, № 6. С. 69–76. DOI 10.17116/klinderma201716669-76.Ключарева С. В., Гузев К. С., Ноздрин В. И. Актуальные тенденции в лечении ладонно-подошвенного псориаза и приобретенных ограниченных форм кератодермии // Клинич. дерматология и венерология. 2017. Т. 16, № 6. С. 69–76. DOI 10.17116/klinderma201716669-76.

The authors declare that there are no conflicts of interest present.