surgumedВестник СурГУ. МедицинаVestnik SurGU. Meditsina2949-3447Сургутский государственный университет10.34822/2304-9448-2022-3-55-59surgumed-558Research ArticleКЛИНИЧЕСКАЯ МЕДИЦИНА. КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙCLINICAL MEDICINE. CLINICAL CASEКЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ ПЕНТАДЫ КАНТРЕЛЛА В СОЧЕТАНИИ СО СКЕЛЕТНОЙ ДИСПЛАЗИЕЙ У ОДНОГО ИЗ ПЛОДОВ ПРИ МНОГОПЛОДНОЙ БЕРЕМЕННОСТИCLINICAL CASE OF PENTALOGY OF CANTRELL ASSOCIATED WITH SKELETAL DYSPLASIA IN ONE OF THE FETUSES IN MULTIPLE PREGNANCYhttps://orcid.org/0000-0001-6995-4863БелоцерковцеваЛ. Д.BelotserkovtsevaL. D.

доктор медицинских наук, профессор

E-mail: info@surgut-kpc.ru

Doctor of Sciences (Medicine), Professor

E-mail: info@surgut-kpc.ru

https://orcid.org/0000-0002-0662-0070ЕрченкоЕ. Н.ErchenkoE. N.

кандидат медицинских наук

E-mail: een79@yandex.ru

Candidate of Sciences (Medicine)E-mail: een79@yandex.ru

https://orcid.org/0000-0002-3061-6397ЧебануА. К.ChebanuA. K.

студент

E-mail: chebanu_ak@edu.surgu.ru

Student

E-mail: chebanu_ak@edu.surgu.ru

Сургутский государственный университет, Сургут; Сургутский окружной клинический центр охраны материнства и детства, СургутРоссияSurgut State University, Surgut; Surgut District Clinical Center of Maternal and Child Health Care, SurgutRussian FederationСургутский государственный университет, СургутРоссияSurgut State University, SurgutRussian Federation20222609202203 (53)5559Copyright © Белоцерковцева Л.Д., Ерченко Е.Н., Чебану А.К., 20222022Белоцерковцева Л.Д., Ерченко Е.Н., Чебану А.К.Belotserkovtseva L.D., Erchenko E.N., Chebanu A.K.Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://www.surgumed.ru/jour/article/view/558

Цель – представить клинический случай порока развития плода – пентады Кантрелла в сочетании со скелетной дисплазией, выявленного у одного из плодов при дихориальной диамниотической двойне, для обсуждения ведения беременности и возможных путей предотвращения развития порока. Материалы и методы. У пациентки 37 лет во время беременности, наступившей после экстракорпорального оплодотворения, при прохождении первого ультразвукового скринингового исследования была диагностирована дихориальная диамниотическая двойня и множественные врожденные пороки развития у одного из плодов: пентада Кантрелла в сочетании со скелетной дисплазией (диафрагмальная грыжа, торакоабдоминальная эктопия сердца, врожденные интракардиальные дефекты, дефект в поясничном отделе, деформация крестцово-копчикового отдела, обширный срединный надпупочный дефект, печень и петли кишечника вне брюшной полости, деформация нижних конечностей). Результаты. Пентада Кантрелла – тяжелый вариант сочетанного врожденногопорока с высоким риском неблагоприятного исхода. Решение о пролонгировании беременности было принято ввиду наличия второго жизнеспособного здорового плода.

The study aims to present a clinical case of fetal malformation, namely pentalogy of Cantrell associated with skeletal dysplasia, detected in one of the fetuses in dichorionic diamniotic twins to discuss pregnancy management and possible ways to prevent the progression of malformation. Materials and methods. 37-year-old patient, who got pregnant via in vitro fertilization, was diagnosed with dichorionic diamniotic twins and multiple congenital malformations in one of the fetuses, namely pentalogy of Cantrell associated with skeletal dysplasia (diaphragmatic hernia, thoracoabdominal ectopic cordis, congenital intracardial defects, lumbar spine malformation, sacrococcygeal deformity, extensive median suprapubic deformity, liver and intestinal loops outside the abdominal cavity, deformity of the lower extremities). Results. Pentalogy of Cantrell is a severe variant ofassociated congenital malformation with a high risk of an unfavorable outcome. The decision to prolong pregnancy was made due to the other viable and healthy fetus

пентада Кантреллаэктопия сердцаскелетная дисплазиямногоплодная беременностьpentalogy of Cantrellectopia cordisskeletal dysplasiamultiple pregnancyReferencesCantrell J. R., Haller J. A., Ravitch M. M. A Syndrome of Congenital Defects Involving the Abdominal Wall, Sternum, Diaphragm, Pericardium, and Heart // Surg Gynecol Obstet. 1958. Vol. 107. P. 602–614.Cantrell J. R., Haller J. A., Ravitch M. M. A Syndrome of Congenital Defects Involving the Abdominal Wall, Sternum, Diaphragm, Pericardium, and Heart // Surg Gynecol Obstet. 1958. Vol. 107. P. 602–614.Косовцова Е. В., Поздняков А. В., Пилюгов Н. Г., Наумов А. Б., Марченко С. П. Лучевая диагностика врожденных пороков сердца у детей при экстрастернальной эктопии сердца (пентада Кантрелла) // Педиатр. 2017. Т. 8, № 4. С. 92–98. DOI 10.17816/ PED8492-98.Косовцова Е. В., Поздняков А. В., Пилюгов Н. Г., Наумов А. Б., Марченко С. П. Лучевая диагностика врожденных пороков сердца у детей при экстрастернальной эктопии сердца (пентада Кантрелла) // Педиатр. 2017. Т. 8, № 4. С. 92–98. DOI 10.17816/ PED8492-98.Onderoğlu L., Baykal C., Tulunay G., Talim B., Kale G. Prenatal Diagnosis of Cantrell’s Pentalogy: A Case Report // Turk J Pediatr. 2003. Vol. 45, Is. 4. Р. 357–358.Onderoğlu L., Baykal C., Tulunay G., Talim B., Kale G. Prenatal Diagnosis of Cantrell’s Pentalogy: A Case Report // Turk J Pediatr. 2003. Vol. 45, Is. 4. Р. 357–358.Steiner M. B., Vengoechea J., Collins R. T. Duplication of the ALDH1A2 Gene in Association with Pentalogy of Cantrell: A Case Report // J Med Case Rep. 2013. No. 7. Р. 287. DOI 10.1186/1752-1947-7-287.Steiner M. B., Vengoechea J., Collins R. T. Duplication of the ALDH1A2 Gene in Association with Pentalogy of Cantrell: A Case Report // J Med Case Rep. 2013. No. 7. Р. 287. DOI 10.1186/1752-1947-7-287.Singh A. P., Castranio T., Scott G., Guo D., Harris M. A., Ray M. et al. Influences of Reduced Expression of Maternal Bone Morphogenetic Protein 2 on Mouse Embryonic Development // Sex Dev. 2008. Vol. 2, No. 3. P. 134–141. DOI 10.1159/000143431.Singh A. P., Castranio T., Scott G., Guo D., Harris M. A., Ray M. et al. Influences of Reduced Expression of Maternal Bone Morphogenetic Protein 2 on Mouse Embryonic Development // Sex Dev. 2008. Vol. 2, No. 3. P. 134–141. DOI 10.1159/000143431.Carmi R., Barbash A., Mares A. J. The Thoracoabdominal Syndrome (TAS): A New X-linked Dominant Disorder // Am J Med Genet. 1990. Vol. 36, Is. 1. Р. 109–114.Carmi R., Barbash A., Mares A. J. The Thoracoabdominal Syndrome (TAS): A New X-linked Dominant Disorder // Am J Med Genet. 1990. Vol. 36, Is. 1. Р. 109–114.Toyama W. M. Combined Congenital Defects of the Anterior Abdominal Wall, Sternum, Diaphragm, Pericardium, and Heart: A Case Report and Review of the Syndrome // Pediatrics. 1972. Vol. 50. P. 778–792.Toyama W. M. Combined Congenital Defects of the Anterior Abdominal Wall, Sternum, Diaphragm, Pericardium, and Heart: A Case Report and Review of the Syndrome // Pediatrics. 1972. Vol. 50. P. 778–792.Bittmann S., Ulus H., Springer A. Combined Pentalogy of Cantrell with Tetralogy of Fallot, Gallbladder Agenesis, and Polysplenia: A Case Report // J Pediatr Surg. 2004. Vol. 39, Is. 1. P. 107–109.Bittmann S., Ulus H., Springer A. Combined Pentalogy of Cantrell with Tetralogy of Fallot, Gallbladder Agenesis, and Polysplenia: A Case Report // J Pediatr Surg. 2004. Vol. 39, Is. 1. P. 107–109.Vazquez-Jimenez J. F., Muehler E. G., Daebritz S. et al. Cantrell’s Syndrome: A Challenge to the Surgeon // Ann Thorac Surg. 1998. Vol. 65, Is. 4. Р. 1178–1185.Vazquez-Jimenez J. F., Muehler E. G., Daebritz S. et al. Cantrell’s Syndrome: A Challenge to the Surgeon // Ann Thorac Surg. 1998. Vol. 65, Is. 4. Р. 1178–1185.Jafarian A. H., Omidi A. A., Fazel A., Sadeghian H., Joushan B. Pentalogy of Cantrell: A Case Report // J Res Med Sci. 2011. Vol. 16, Is. 1. P. 105–109.Jafarian A. H., Omidi A. A., Fazel A., Sadeghian H., Joushan B. Pentalogy of Cantrell: A Case Report // J Res Med Sci. 2011. Vol. 16, Is. 1. P. 105–109.Масякина А. А., Федотова Т. В. Случай ультразвуковой пренатальной диагностики пентады Кантрелла // Пренатальная диагностика. 2012. № 3. С. 261–263.Масякина А. А., Федотова Т. В. Случай ультразвуковой пренатальной диагностики пентады Кантрелла // Пренатальная диагностика. 2012. № 3. С. 261–263.Чернов А. Н., Глотов О. С., Донников М. Ю., Коваленко Л. В., Белоцерковцева Л. Д., Глотов А. С. Пренатальная генетическая диагностика: принципы, методы, применение и перспективы // Вестник СурГУ. Медицина. 2020. № 2 (44). С. 54–65.Чернов А. Н., Глотов О. С., Донников М. Ю., Коваленко Л. В., Белоцерковцева Л. Д., Глотов А. С. Пренатальная генетическая диагностика: принципы, методы, применение и перспективы // Вестник СурГУ. Медицина. 2020. № 2 (44). С. 54–65.Харитонова Н. А., Басаргина М. А., Евлоева Х. С. Ранняя диагностика пентады Кантрелла у новорожденного ребенка // Российский педиатрический журнал. 2020. Т. 23, № 3. С. 204–207.Харитонова Н. А., Басаргина М. А., Евлоева Х. С. Ранняя диагностика пентады Кантрелла у новорожденного ребенка // Российский педиатрический журнал. 2020. Т. 23, № 3. С. 204–207.Каганцов И. М., Баиров В. Г., Сухоцкая А. А., Первунина Т. М., Ли О. А., Петров Д. В., Малышева Д. А., Никулина Т. С. Неполная пентада Кантрелла: клиническое наблюдение и обзор литературы // Российский вестник детской хирургии, анестезиологии и реаниматологии. 2021. Т. 11, № 3. С. 375–385.Каганцов И. М., Баиров В. Г., Сухоцкая А. А., Первунина Т. М., Ли О. А., Петров Д. В., Малышева Д. А., Никулина Т. С. Неполная пентада Кантрелла: клиническое наблюдение и обзор литературы // Российский вестник детской хирургии, анестезиологии и реаниматологии. 2021. Т. 11, № 3. С. 375–385.Шелаева Е. В., Мусина Е. В., Ярмолинская М. И., Прохорова В. С., Мишарина Е. В, Нагорнева С. В. Особенности ведения беременности высокого риска после процедуры экстракорпорального оплодотворения (описание и обсуждение клинического наблюдения) // Журнал акушерства и женских болезней. 2018. Т. 67, № 6. С. 112–118.Шелаева Е. В., Мусина Е. В., Ярмолинская М. И., Прохорова В. С., Мишарина Е. В, Нагорнева С. В. Особенности ведения беременности высокого риска после процедуры экстракорпорального оплодотворения (описание и обсуждение клинического наблюдения) // Журнал акушерства и женских болезней. 2018. Т. 67, № 6. С. 112–118.

The authors declare that there are no conflicts of interest present.