surgumedВестник СурГУ. МедицинаVestnik SurGU. Meditsina2949-3447Сургутский государственный университет10.35266/2949-3447-2026-2-5surgumed-1008Research ArticleКЛИНИЧЕСКАЯ МЕДИЦИНА. КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙCLINICAL MEDICINE. CLINICAL CASEКЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ ГЕНЕРАЛИЗОВАННОГО ГРАНУЛЕМАТОЗА С ПОЛИАНГИИТОМ (БОЛЕЗНИ ВЕГЕНЕРА) У ПОДРОСТКА С ОЦЕНКОЙ ЭФФЕКТИВНОСТИ ТЕРАПИИCLINICAL CASE OF GENERALIZED GRANULOMATOSIS WITH POLYANGIITIS (WEGENER’S DISEASE) IN ADOLESCENT AND THERAPY EFFICACY EVALUATIONhttps://orcid.org/0000-0003-1320-5606СомоваТ. М.SomovaT. М.

кандидат медицинских наук, доцент, врач-педиатр, детский кардиолог, ревматолог

Candidate of Sciences (Medicine), Docent, Pediatrician, Pediatric Cardiologist, Rheumatologist

tatyana_somova@bk.ruhttps://orcid.org/0009-0004-4888-4092ПоловниковаА. А.PolovnikovaA. A.

ординатор, врач-педиатр

Resident, Pediatrician

Сургутский государственный университет, СургутРоссияSurgut State University, SurgutRussian Federation2026030720261924247Copyright © Сомова Т.М., Половникова А.А., 20262026Сомова Т.М., Половникова А.А.Somova T.М., Polovnikova A.A.Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://www.surgumed.ru/jour/article/view/1008

Цель – на основании представленного клинического случая подростка с гранулематозом с полиангиитом выделить сложности, с которыми сталкивается педиатр, а также подчеркнуть важность междисциплинарного подхода при ведении пациентов с полиорганной патологией неясного генеза. Проведен анализ клинического случая генерализованного ассоциированного антинейтрофильных цитоплазматических антител васкулита у подростка 16 лет. Случай демонстрирует сложность и длительность диагностического поиска, обусловленные полиморфной и постепенно развивающейся симптоматикой (поражение органов оториноларингологии, суставов, почек, глаз). Длительность болезни на момент постановки диагноза превышала 12 месяцев. Отсроченная диагностика увеличивает риск необратимых органных повреждений, что определяет серьезный долгосрочный прогноз даже при успешном начальном ответе на лечение. Таким образом, повышение осведомленности педиатров о клинических особенностях ассоциированных антинейтрофильных цитоплазматических антител васкулитов является ключевым фактором для улучшения исходов у данной категории пациентов.

The article aims to describe the pediatric challenges in treating patients having granulomatosis with polyangiitis (GPA) and emphasize the importance of using a multidisciplinary approach in managing multiple organ pathology of uncertain origin. To achieve this goal, the authors analyze a clinical case of generalized antineutrophil cytoplasmic antibody (ANCA)-associated vasculitis in a 16-year-old adolescent. The findings highlight the complexity and extended duration of a diagnostic search determined by polymorphic and gradually developing symptoms (damage to the ENT organs, joints, kidneys, and eyes). Therefore, the patient was found to have the specified disease after it had persisted for over a year. Delayed identification of the condition increases the risk of enduring organ damage, which could subsequently result in a poor prognosis despite an initial positive reaction to treatment. Thus, to improve the clinical outcomes of ANCA-associated vasculitis in teenagers, it is essential to raise awareness of the condition’s peculiarities among pediatricians.

АНЦА-ассоциированный системный васкулитгранулематоз Вегенерагранулематоз с полиангиитомANCA-associated systemic vasculitisWegener's granulomatosisgranulomatosis with polyangiitis (GPA)ReferencesМуркамилов И. Т., Айтбаев К. А., Фомин В. В. и др. Системные васкулиты: Современный взгляд на проблему // Клиническая медицина. 2024. Т. 102, № 3. С. 230–240. https://doi.org/10.30629/0023-2149-2024-102-3-230-240.Муркамилов И. Т., Айтбаев К. А., Фомин В. В. и др. Системные васкулиты: Современный взгляд на проблему // Клиническая медицина. 2024. Т. 102, № 3. С. 230–240. https://doi.org/10.30629/0023-2149-2024-102-3-230-240.Серебрякова Е. Н., Волосников Д. К., Пищальников А. Ю. и др. Гранулематоз Вегенера (Гранулематоз с полиангиитом) // Трудный пациент. 2021. Т. 19, № 4. С. 39–44. https://doi.org/10.224412/2074-1005-2021-4-39-44.Серебрякова Е. Н., Волосников Д. К., Пищальников А. Ю. и др. Гранулематоз Вегенера (Гранулематоз с полиангиитом) // Трудный пациент. 2021. Т. 19, № 4. С. 39–44. https://doi.org/10.224412/2074-1005-2021-4-39-44.Ecclestone T., Watts R. A. Classification and epidemiology of vasculitis: Emerging concepts // Best Practice & Research Clinical Rheumatology. 2023. Vol. 37, no. 1. https://doi.org/10.1016/j.berh.2023.101845.Ecclestone T., Watts R. A. Classification and epidemiology of vasculitis: Emerging concepts // Best Practice & Research Clinical Rheumatology. 2023. Vol. 37, no. 1. https://doi.org/10.1016/j.berh.2023.101845.Panupattanapong S., Stwalley D. L., White A. J. et al. Epidemiology and outcomes of granulomatosis with polyangiitis in pediatric and working-age adult populations in the United States: Analysis of a large national claims database // Arthritis & Rheumatology. 2018. Vol. 70, no. 12. P. 2067–2076. https://doi.org/10.1002/art.40577.Panupattanapong S., Stwalley D. L., White A. J. et al. Epidemiology and outcomes of granulomatosis with polyangiitis in pediatric and working-age adult populations in the United States: Analysis of a large national claims database // Arthritis & Rheumatology. 2018. Vol. 70, no. 12. P. 2067–2076. https://doi.org/10.1002/art.40577.Ahn S. S., Lee S. W. Management of antineutrophil cytoplasmic antibody-associated vasculitis: A review of recent guidelines // Journal of Rheumatic Diseases. 2023. Vol. 30, no. 2. P. 72–87. https://doi.org/10.4078/jrd.2022.0002.Ahn S. S., Lee S. W. Management of antineutrophil cytoplasmic antibody-associated vasculitis: A review of recent guidelines // Journal of Rheumatic Diseases. 2023. Vol. 30, no. 2. P. 72–87. https://doi.org/10.4078/jrd.2022.0002.Qasim A., Patel J. B. ANCA-associated vasculitis // StatPearls [Internet]. Treasure Island, FL : StatPearls Publishing, 2025.Qasim A., Patel J. B. ANCA-associated vasculitis // StatPearls [Internet]. Treasure Island, FL : StatPearls Publishing, 2025.Krasselt M. L., Holle J. U. ANCA-associated vasculitis // Die Innere Medizin. 2022. Vol. 63, no. 9. P. 947–960. https://doi.org/10.1007/s00108-022-01386-w.Krasselt M. L., Holle J. U. ANCA-associated vasculitis // Die Innere Medizin. 2022. Vol. 63, no. 9. P. 947–960. https://doi.org/10.1007/s00108-022-01386-w.Calatroni M., Oliva E., Gianfreda D. et al. ANCA-associated vasculitis in childhood: Recent advances // Italian Journal of Pediatrics. 2017. Vol. 43, no. 1. https://doi.org/10.1186/s13052-017-0364-x.Calatroni M., Oliva E., Gianfreda D. et al. ANCA-associated vasculitis in childhood: Recent advances // Italian Journal of Pediatrics. 2017. Vol. 43, no. 1. https://doi.org/10.1186/s13052-017-0364-x.Bayındır Y., Başaran Ö., Bilginer Y. et al. Vasculitis in children // Turkish Archives of Pediatrics. 2024. Vol. 59, no. 6. P. 517–526. https://doi.org/10.5152/TurkArchPediatr.2024.24181.Bayındır Y., Başaran Ö., Bilginer Y. et al. Vasculitis in children // Turkish Archives of Pediatrics. 2024. Vol. 59, no. 6. P. 517–526. https://doi.org/10.5152/TurkArchPediatr.2024.24181.

The authors declare that there are no conflicts of interest present.